Content deleted Content added
|
|
|
[[دوتنه:Early neurofibromatosis.jpg|بټنوک|کيڼ]]
'''نيوروفېبروماټوسېز''' ''([[انګرېزيانگرېزي ژبه|په انګرېزيانگرېزي]]:Neurofibromatosis)'' چې د '''ون رېکلېنګهاوسنرېکلېنگهاوسن ناروغۍ په نامه هم يادېږي''') يوه [[genetic disorder|جنيټيکي-ارثي ناروغي]] ده چې عصبي نسج پکې د تومور ([[نيوروفېبروما]]s) په څېر څرګندېږيڅرگندېږي چې کبيسه هم کېدای شي. خو همدا کبيسه تومورونه چې کله د عصبي ريښو د ځپلو او فشار اچولو سبب شي نو بدن ته جدي ستونزې او ورانۍ رامنځ ته کوي. دا ناروغي د نيورل کرېسټ ټولې ژونکې ([[شوان ژونکې]], [[مېلانوسايټونه]] او اېنډونيورال فېبروبالسټونه) اغېزمنې کوي. د دغه ډول ژونکو عناصر په لويه کچه په بندن کې خپرېږي او تومورونه جوړوي; [[مېلانوسايټونه]] هم په دغې ناروغۍ کې غيرنورماله کړنې ترسره کوي او په همدې توګهتوگه د جلدي لکو سبب ګرځيگرځي چې کافې ايو لېت لکو په نامه يادېږي. د نيوروفېبروماټوسېز تومورونه د جلد تر لاندې دانې، رنګهرنگه ټکو، هډوانيزو ستونزو، پر عصبي ريښو فشار او ځينو نورو عصبي ستونزې رامنځ ته کوي.<ref name=rubin>{{cite book|title=Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundation of Medicine|author=Raphael Rubin, David S. Strayer|publisher=Wolters Kluwer Health: Lippincot Williams & Wilkins|edition=5|date=2008 Baltimore|pages=201–3|isbn=978-0-7817-9516-6}}</ref><ref name=ka />
نيوروفېبروماټوسېز يو اټوسومال ډومېنانټ ناروغي ده، دا په دې مانا چې د دې ناروغۍ د پېښېدو او ودې لپاره په بدن کې يوازې د يوه جين کاپي ته اړتيا ده. نو په همدې خاطر که د يو چا په مور او پلار کې يوازې يو يې د نيوروفېبروماټوسېز په ناروغۍ اخته وي، نو د هغه يا هغې په ماشومانو کې د 50% چانس شته چې هغوی هم په دې ناروغۍ اخته شي. د دغې ناروغۍ شدت له فرد نه تر فرده توپير لري، د دغې ناروغۍ نژدې نيمه برخه قضيې د ډي نوفو ميوټېشن په سبب رامنځ ته کېږي چې د يوې کورنۍ په نورو غړو کې نه وي. دا ناروغي ښځينه او نارينه په يو شان اغېزمن کوي.
|
